三庚酸胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多疑问仍然未知，所以用药较为困难。长时间情况下，是脑干能量代谢的主要原料。1改进型转运体原因病症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终造成了脑干内渗出减小。

G1D最常展现出为发作高烧与人脑干棘波。在在的是，在G1D人体内数学步骤当中，G1D一系列极为重要大脑干功能原因，最常法理于血脑干屏障关的的GLUT1转运体持续性，而增高脑干组织内浓度可以减轻征状。写作者指出这些发现似乎与生命体G1D疾病关的，因此可以试图持续发展加强脑干汇入或提供有效替代官能团的用药步骤。

目前主要用途G1D的发作饮食疗法，仅能减轻2/3病患者的运动持续性或发作高烧，而且并非少见施用。有科学研究显示，与生酮饮食用药模式也就是说的，如三庚酸胺等营养物质似乎会通过回补反应，补充TCA（三硫醚循环）的当中间游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西北医学当中心的科学研究者们，进一步推展非商业性、新开表单系列的临床，对三庚酸胺用药步骤进行评估。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共纳入14名未做生酮饮食用药的1改进型转运体原因病症的孩童与。干预伎俩为，在实验者日最常饮食当中补充食品级三庚酸胺。

由于大多发作高烧不明显，病患者或亲友的冲动不足以主要用途评估。因此，科学研究者使用定量人脑干、大脑干焦虑学、血液分析、脑干代谢率的MRI检查等伎俩。

科学研究显示，1名实验者（7%）没有出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸胺后，棘波降幅远超70%，大部分病患者大脑干焦虑展现出以及脑干代谢率增高。11名病患者（78%），长期使用三庚酸锯后未出现不良反应。3名实验者（21%）展现出为小肠征状，1（7%）名实验者用药当中断。

结果示意，三庚酸锯可以对G1D病患者的主要大脑干功能产生有利影响。另外，科学研究的观察指标可以包含一个极为重要的软件系统，来评估代谢性脑干病（当中间代谢游离持续性）的用药步骤。

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编辑： neuro207