三庚酸衍生物或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑干生物合成紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多问题几乎难以确定，所以治疗法较为艰难。正常会情况下，是脑干能量生物合成的主要原料。1同型胆碱毛病性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的凋亡，再次导致脑干内除去提高。

G1D常会平庸为哮喘中所风与脑干细胞棘波。都有的是，在G1D小鼠模同型中所，G1D一新作极为重要神经功能毛病，常会单一于黏膜相关的GLUT1胆碱障碍，而增大脑干组织内剂量可以减轻腹泻。作者指出这些见到确实与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展遏制脑干流入或透过有效替代底物的治疗法方法。

现在用于G1D的哮喘肉类疗法，仅能减轻2/3患者的运动障碍或哮喘中所风，而且并非都有耐受性。有研究课题说明了，与生酮肉类治疗法方法相反的，如三庚酸衍生物等营养物质会通过回补反应，不足之处TCA（三羧酸气化）的正中所间产物，从而起作用。

因此来自密苏里大学南端教学医院的研究课题者们，进一步积极参与非商业性、对外开放字句新作的临床研究课题，对三庚酸衍生物治疗法方法进行高效率。研究课题结果在线发表于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共纳入14名未不能接受生酮肉类治疗法的1同型胆碱毛病性疾病的儿童与。干预策略为，在受测者日常会肉类中所不足之处食品级三庚酸衍生物。

由于大多哮喘中所风不明显，患者或家属的看上去不太确实用于高效率。因此，研究课题者使用计量脑干细胞、神经心理学、血液量化、脑干生物合成率的核磁共振检查等策略。

研究课题说明了，1名受测者（7%）不会出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分患者神经心理平庸以及脑干生物合成率增大。11名患者（78%），长期使用三庚酸下口后未出现抗抑郁药。3名受测者（21%）平庸为胃肠道腹泻，1（7%）名受测者治疗法中所断。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D患者的主要神经功能归因于有利受到影响。另外，研究课题的观察高效率可以构成一个极为重要的框架，来高效率生物合成性肺水肿（正中所间生物合成产物障碍）的治疗法方法。

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总编辑： neuro207