三庚酸酯或可疗程1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多关键问题依然不曾知，所以病人较为紧迫。正常情况，是小脑能量代谢的主要原料。1标准型谷氨酸不足之处囊肿（G1D）由于SLC2A1基因序列的突变，最终导致小脑内积聚减少。

G1D常观感为高血压高血压与小出有棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模标准型里面，G1D一复刻版最重要神经功能不足之处，常独立于血小脑屏障关的的GLUT1谷氨酸语言障碍，而减少小脑组织内浓度可以加大疼痛。作者指出这些发现可能与有机体G1D疾病关的，因此可以设法发展提高小脑流入或提供有效替代底物的病人方法有。

目前用于G1D的高血压肉类疗法，仅能加大2/3病人的运动语言障碍或高血压高血压，而且并非普遍施用。有深入研究显示，与生酮肉类病人方法相反的，如三庚酸亚胺等矿物质可能会通过回补反应会，不足之处TCA（三醛循环系统）的里面间衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学南端医学里面心的实证们，有利于开展非商业性、开放标记复刻版的临床深入研究，对三庚酸亚胺病人方法有进行评量。深入研究结果在线刊出于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共约归入14名不曾做生酮肉类病人的1标准型谷氨酸不足之处囊肿的儿童与。插手暴力手段为，在受测者日常肉类里面不足之处食品级三庚酸亚胺。

由于大多高血压高血压不相对来说，病人或家属的感觉不足以用于评量。因此，实证用于定量小出有、神经精神病学、肝脏分析、小脑动物会的核磁共约振检查等暴力手段。

深入研究显示，1名受测者（7%）没有消失棘波；而其他受测者在应用于三庚酸亚胺后，棘波降幅远超70%，大部分病人神经心理观感以及小脑动物会减少。11名病人（78%），长期以来用于三庚酸下口后不曾消失副作用。3名受测者（21%）观感为呼吸道疼痛，1（7%）名受测者病人里面断。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D病人的主要神经功能产生有利影响。另外，深入研究的注意到指标可以看成一个最重要的前提，来评量代谢性小脑病（里面间代谢衍生物语言障碍）的病人方法有。

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编辑： neuro207